Aspectos audiológicos em osteogênese imperfeita

Abstract

Introdução: A osteogênese imperfeita é uma desordem que compromete a proteína colágeno. Diversas comorbidades podem ocorrer, entre as mais prevalentes, destaca-se a perda auditiva. Objetivo: Caracterizar os achados audiológicos de uma amostra de pacientes com osteogênese imperfeita do sul do Brasil. Métodos: Estudo observacional analítico transversal e estudo observacional analítico de seguimento. No estudo transversal, realizou-se avaliação audiológica em participantes de idades entre quatro e 55 anos. Os limiares de via aérea, via óssea, gap aéreo-ósseo e valores de compliância entre frequências foram comparados. A amostra foi dividida em três grupos etários: quatro a dez, dez à dezenove e maiores de dezenove anos. No estudo de seguimento, realizou-se avaliação audiológica em participantes de idades entre quatro e 53 anos e os resultados foram comparados entre avaliações. Os dados foram analisados por orelhas. Resultados: No estudo transversal, a amostra foi composta por 77 participantes (149 orelhas). Foram observados limiares auditivos normais em 64,4% das orelhas da amostra total. Quando a análise (orelhas) foi estratificada em grupos etários, limiares auditivos normais em crianças representou 81,3% da amostra; em adolescentes, 65%; em adultos, 54,4%. Com relação às alterações auditivas, observou-se predomínio de perda auditiva do tipo mista em adultos (21,1%) e de perda auditiva condutiva ou presença de componente condutivo com limiares de via aérea dentro dos padrões de normalidade em adolescentes (30%). No estudo de seguimento, vinte pacientes (40 orelhas) participaram. O tempo entre as avaliações variou de 44 a 69 meses, com média de 62,6 meses. Verificou-se que, em média, houve decréscimo de 1,12 dBNA do limiar de via aérea ao ano para orelha direita e 1,13 dBNA para orelha esquerda; enquanto que a média do aumento do gap aéreoósseo foi de 0,5 dBNA ao ano. Conclusões: No estudo transversal, a maior parte da amostra apresentou limiares auditivos normais. O grupo dos adultos apresentou mais alteração auditiva do que os grupos mais jovens. No estudo de seguimento, verificou-se que as alterações auditivas inicialmente podem não ser significativas, porém são progressivas.

Introduction: Osteogenesis imperfecta is a disorder that affects the collagen protein. A number of comorbidities may be present, among the most prevalent, there is hearing loss. Objective: Characterize the audiological findings of a sample of patients with osteogenesis imperfecta of southern Brazil. Methods: Cross-sectional observational study and follow-up analytical observational study. An audiological evaluation was performed in 77 patients, aged between four and 55 years. Airway thresholds, bone pathway, air-bone gap, and compliance values between frequencies in the cross-sectional study were compared and described in the follow-up study. In the cross-sectional study, the patients were divided into three age groups: up to ten, ten to nineteen and over nineteen. Data were analyzed by ears. Results: In the cross-sectional study, normal hearing thresholds were observed in 64.4% of the ears of the total sample; when the analysis (ears) was stratified in age groups, normal auditory thresholds in children represented 81.3% of the sample; in adolescents, 65%; in adults, 54.4%. Concerning hearing alterations, there was a predominance of mixed type hearing loss in adults (21.1%) and conductive hearing loss or presence of a conductive component with airway thresholds within the normality patterns in adolescents (30%). In the follow-up study, twenty patients (40 ears) participated. The minimum age was four years and the maximum 53. The time between evaluations ranged from 44 to 69 months, with a mean of 62.6 months. It was verified that, on average, there was a decrease of 1.12 dBNA per year for the right ear and 1.13 dBNA for the left ear;while the mean increase in air-bone, gap was 0.5 dBNA per year. Conclusions: In the cross-sectional study, most of the sample had normal auditory thresholds. The group of adults presented more auditory alteration than the younger groups. In the followup study, it was verified that the auditory alterations initially may not be significant, but are progressive.