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dc.contributor.authorJacinto, Lais Alvespt_BR
dc.contributor.authorMachado, Gustavo Darivapt_BR
dc.contributor.authorAyres, Annelisept_BR
dc.contributor.authorBurguêz, Danielapt_BR
dc.contributor.authorBonatto, Márcia Polesept_BR
dc.contributor.authorGonzález Salazar, Carelis Del Vallept_BR
dc.contributor.authorSiebert, Marinapt_BR
dc.contributor.authorFrança Júnior, Marcondes Cavalcantept_BR
dc.contributor.authorOlchik, Maira Rozenfeldpt_BR
dc.contributor.authorSaute, Jonas Alex Moralespt_BR
dc.date.accessioned2021-05-04T04:27:41Zpt_BR
dc.date.issued2020pt_BR
dc.identifier.issn0004-282Xpt_BR
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10183/220483pt_BR
dc.description.abstractHereditary spastic paraplegias (HSP) are a group of genetic diseases characterized by lower limb spasticity with or without additional neurological features. Swallowing dysfunction is poorly studied in HSP and its presence can lead to significant respiratory and nutritional complications. Objectives: The aim of this study was to evaluate the frequency and clinical characteristics of dysphagia in different types of HSP. Methods: A two-center cross-sectional prevalence study was performed. Genetically confirmed HSP patients were evaluated using the Northwestern Dysphagia Patient Check Sheet and the Functional Oral Intake Scale. In addition, self-perception of dysphagia was assessed by the Eat Assessment Tool-10 and the Swallowing Disturbance Questionnaire. Results: Thirty-six patients with spastic paraplegia type 4 (SPG4), five with SPG11, four with SPG5, four with cerebrotendinous xanthomatosis (CTX), three with SPG7, and two with SPG3A were evaluated. Mild to moderate oropharyngeal dysphagia was present in 3/5 (60%) of SPG11 and 2/4 (50%) of CTX patients. A single SPG4 (2%) and a single SPG7 (33%) patient had mild oropharyngeal dysphagia. All other evaluated patients presented with normal or functional swallowing. Conclusions: Clinically significant oropharyngeal dysphagia was only present in complicated forms of HSP Patients with SPG11 and CTX had the highest risks for dysphagia, suggesting that surveillance of swallowing function should be part of the management of patients with these disorders.en
dc.description.abstractAs paraparesias espásticas hereditárias (PEH) são um grupo de doenças genéticas caracterizado por espasticidade dos membros inferiores com ou sem características neurológicas adicionais. A disfunção da deglutição é pouco estudada nas PEH e sua presença pode levar a complicações respiratórias e nutricionais significativas. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar a frequência e a caracterização clínica da disfagia em diferentes tipos de PEH. Métodos: Foi realizado um estudo transversal em dois centros. Os pacientes com PEH confirmados geneticamente foram avaliados pelo Northwestern Dysphagia Patient Check Sheet e pela Escala Funcional de Ingestão Oral. Além disso, a autopercepção da disfagia foi avaliada pelo Eat Assessment Tool-10 e pelo Swallowing Disturbance Questionnaire. Resultados: Trinta e seis pacientes com paraplegia espástica tipo 4 (SPG4), cinco com SPG11, quatro com SPG5, quatro com xantomatose cerebrotendinosa (CTX), três com SPG7 e dois com SPG3A foram avaliados. Disfagia orofaríngea leve a moderada estava presente em 3/5 (60%) dos pacientes com SPG11 e 2/4 (50%) dos pacientes com CTX. Um único SPG4 (2%) e um único SPG7 (33%) apresentaram disfagia orofaríngea leve. Todos os outros pacientes avaliados apresentaram deglutição normal ou funcional. Conclusão: Disfagia orofaríngea clinicamente significativa estava presente apenas nas formas complicadas de PEH. A SPG11 e CTX apresentaram maiores riscos de disfagia, sugerindo que a avaliação da deglutição deve fazer parte do manejo dos pacientes com essas condições.pt_BR
dc.format.mimetypeapplication/pdfpt_BR
dc.language.isoengpt_BR
dc.relation.ispartofArquivos de neuro-psiquiatria. São Paulo. Vol. 77, n. 12 (Dez. 2019), p. 843-847pt_BR
dc.rightsOpen Accessen
dc.subjectParaplegiapt_BR
dc.subjectDeglutitionen
dc.subjectDeglutiçãopt_BR
dc.subjectXanthomatosis, Cerebrotendinousen
dc.subjectDeglutition Disordersen
dc.subjectXantomatose cerebrotendinosapt_BR
dc.subjectTranstornos de deglutiçãopt_BR
dc.titlePrevalence of oropharyngeal dysphagia in hereditary spastic paraplegiaspt_BR
dc.title.alternativePrevalência de disfagia orofaríngea nas paraparesias espásticas hereditárias pt
dc.typeArtigo de periódicopt_BR
dc.identifier.nrb001120140pt_BR
dc.type.originNacionalpt_BR


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