Albright hereditary osteodystrophy : dental management case report

Abstract

Albright hereditary osteodystrophy is a disorder comprising phenotypic characteristics of genetic origin, such as short stature, obesity, and brachydactyly. It is a rare disorder and is related to pseudohypoparathyroidism. Within dentistry, it may be associated with enamel hypoplasia and late eruption. Furthermore, due to neurological problems, these patients may impose behavioural difficulties during dental appointments. The present study aims to describe the case of a patient with a possible diagnosis of Albright hereditary osteodystrophy, presenting symptoms and limitations to dental management.

A Osteodistrofia Hereditária de Albrighth é uma alteração que compreende características fenotípicas de origem genética, tais como baixa estatura, obesidade e braquidactília. É uma desordem rara e está relacionada com o pseudo-hipoparatireoidismo. No âmbito da Odontologia pode estar associada à hipoplasia de esmalte e erupção tardia dos dentes. Além disto em função de problemas neurológicos estes pacientes podem impor dificuldades de comportamento no momento do atendimento. O presente estudo objetivou descrever um caso clínico de uma paciente, com o possível diagnóstico de Osteodistrofia Hereditária de Albright, apresentando sintomas e limitações ao tratamento odontológico.