Descompressão em múltiplos ceratocistos em paciente portadora da síndrome de gorlin-goltz : relato de caso

Abstract

O ceratocisto odontogênico, compreende uma lesão intraóssea de potencial agressivo e comportamento infiltrativo, com altas taxas de recidiva dependendo do tratamento empregado e da presença de síndrome. É mais comum em indivíduos entre a segunda e a terceira década de vida, acometendo maxila e mandíbula, principalmente a região posterior e o ramo ascendente da mandíbula, e geralmente está associado a um dente incluso. As lesões císticas maiores podem ocasionar dor, abaulamento, crepitação e drenagem. Entretanto, cistos extremamente grandes podem ser assintomáticos. A ocorrência de múltiplos ceratocistos em um mesmo paciente pode estar associada à síndrome de Gorlin-Goltz, uma doença autossômica dominante caracterizada por uma predisposição para neoplasias e outras anormalidades do desenvolvimento. Não há consenso para a melhor modalidade de tratamento, dadas as taxas de recorrência relatadas e o comportamento localmente agressivo do cisto. A utilização de técnicas conservadoras, como a descompressão, se tornou uma opção efetiva pela sua simples execução e baixa morbidade. Por meio da comunicação do interior da lesão com a cavidade bucal, mantida com um dispositivo suturado as margens da lesão, essa técnica diminui a pressão intracística e, por consequência, ocorre uma redução do tamanho da cavidade, preserva a integridade óssea, a função e diminui o risco de recorrência. Sendo assim, foi realizado um estudo observacional e de braço único, bem como uma revisão de literatura entre os principais artigos publicados a partir do ano de 2000, abordando principalmente as características clínicas e histológicas do ceratocisto odontogênico, sua associação com a Síndrome de Gorlin-Goltz, e os tratamentos conservadores. Este estudo tem como objetivo relatar, descrever e analisar o caso de uma paciente do sexo feminino, com 12 anos de idade, portadora da Síndrome de Gorlin-Goltz, diagnosticada com múltiplos ceratocistos na mandíbula, que está sendo tratada e acompanhada no Hospital de Clínicas de Porto Alegre pela equipe de Cirurgia Bucomaxilofacial. Foram realizadas 3 intervenções cirúrgicas para instalação dos aparatos, que foram confeccionados com ponteira do sugador cirúrgico ou com a ponta do invólucro da agulha e instalados, sob anestesia local, em 5 lesões mandibulares. Foram solicitadas radiografias panorâmicas realizadas com aproximadamente 4, 17 e 21 meses após o primeiro procedimento, bem como tomografia computadorizada com 9 meses após a primeira intervenção cirúrgica. Os resultados da análise dos exames de imagem evidenciaram diminuição do volume cístico e reparação óssea. A paciente foi orientada a fazer as irrigações com soro fisiológico em casa e a mesma está sendo acompanhada com consultas clínicas no Hospital de Clínicas de Porto Alegre.

The odontogenic keratocyst comprises an intraosseous lesion with aggressive potential and infiltrative behavior, with high rates of recurrence depending on the treatment employed and the presence of the syndrome. It is more common in individuals between the second and third decade of life, affecting the maxilla and mandible, especially the posterior region and the ascending branch of the mandible, and is usually associated with an included tooth. Larger cystic lesions can cause pain, bulging, crackling and drainage. However, extremely large cysts can be asymptomatic. The occurrence of multiple keratocysts in the same patient may be associated with Gorlin-Goltz syndrome, an autosomal dominant disease characterized by a predisposition to neoplasms and other developmental abnormalities. There is no consensus on the best treatment modality, given the reported recurrence rates and the locally aggressive cyst behavior. The use of conservative techniques, such as decompression, has become an effective option for its simple execution and low morbidity. Through the communication of the interior of the lesion with the oral cavity, maintained with a sutured device at the margins of the lesion, this technique reduces intracystic pressure and, consequently, a reduction in the size of the cavity occurs, preserves bone integrity, function and decreases the risk of recurrence. Therefore, an observational and single-arm study was carried out, as well as a literature review among the main articles published since the year 2000, mainly addressing the clinical and histological characteristics of odontogenic keratocyst, its association with Gorlin-Syndrome. Goltz, and conservative treatments. This study aims to report, describe and analyze the case of a 12-yearold female patient with Gorlin-Goltz Syndrome, diagnosed with multiple keratocysts in the jaw, who is being treated and followed up at the Hospital of Clinics of Porto Alegre by the Oral and Maxillofacial Surgery team. Three surgical interventions were performed to install the devices, which were made with the tip of the surgical sucker or with the tip of the needle casing and installed, under local anesthesia, in 5 mandibular lesions. Panoramic radiographs taken at approximately 4, 17 and 21 months after the first procedure were requested, as well as computed tomography at 9 months after the first surgical intervention. The results of the analysis of the imaging exams showed a decrease in the cystic volume and bone repair. The patient was instructed to irrigate with saline at home and she is being followed up with clinical consultations at the Hospital of Clinics of Porto Alegre.