Rabdomiossarcoma pediátrico: análise de variáveis clínicopatológicas e fatores prognósticos em um centro de referência no Sul do Brasil

Abstract

Introdução: O Rabdomiossarcoma (RMS) é o segundo tumor maligno primário que mais se manifesta na região de cabeça e pescoço dos pacientes infantis, e acomete, principalmente, crianças na sua primeira década de vida. O tratamento dos RMS apresenta uma abordagem multimodal que envolve intervenção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia. O prognóstico do paciente com RMS está relacionado, dentre outros fatores, à idade do paciente, ao diagnóstico precoce e ao tratamento antineoplásico. Objetivo: Avaliar a sobrevida geral dos pacientes pediátricos com RMS em um centro de referência do sul do Brasil. Determinar quais variáveis clínico-patológicas, subtipos histológicos e regimes de terapia antineoplásica empregados impactam significativamente o prognóstico dos pacientes. Metodologia: Foram incluídos pacientes que receberam diagnóstico e tratamento para RMS no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, no período de 1990 a 2022 e pacientes em acompanhamento no Instituto do Câncer Infantil. As variáveis investigadas foram apresentadas na forma de média, desvio-padrão e frequência, e foram comparadas entre os participantes por meio de teste t ou qui-quadrado para variáveis categóricas. Curvas de KaplanMeier e regressão proporcional de Cox, uni e multivariável, foram realizadas para avaliar fatores prognósticos associados à sobrevida geral (SG) e a sobrevida livre de doença (SLD). Resultados: 64 pacientes foram incluídos, 60.9% da amostra era do sexo masculino. A média de idade foi 5,56 anos (±4.70) para pacientes com tumor na região de cabeça e pescoço (CP) e para pacientes com tumor em outras regiões do corpo, (NCP), a média de idade foi de 8,17 anos (±9.13). A região de CP foi a localização mais acometida. RMS embrionário (ERMS) foi o subtipo histológico mais prevalente. Fatores prognósticos independentes que influenciam a SG são a idade ≥10 anos, classificação de risco intermediário, recidiva tumoral e cirurgia. Para a SLD, a faixa etária ≥10 anos e pacientes de alto risco têm mais chances de apresentarem recidiva do tumor. O subtipo histológico não se confirmou como fator de risco independente para a sobrevida dos pacientes. Conclusão: Como fatores prognósticos, podemos afirmar que a idade e a classificação de risco tiveram impacto significativo na SG e a SLD. Investigações futuras, em âmbito nacional, deverão incluir a análise das diferenças moleculares, com o intuito de aprimorar o entendimento e monitoramento do seu padrão epidemiológico, para instaurar terapêuticas individuais que possam impactar diretamente na sobrevida dos pacientes.

Introduction: Rhabdomyosarcoma (RMS) is the second most common primary malignant tumor that occurs in the head and neck region of pediatric patients, mainly affecting children in their first decade of life. The treatment of RMS involves a multimodal approach that includes surgical intervention, chemotherapy, and radiation therapy. The prognosis of a patient with RMS is related, among other factors, to the patient's age, early diagnosis, and antineoplastic treatment. Objective: To evaluate the overall survival of pediatric patients with RMS in a reference center in southern Brazil. To determine which clinical-pathological variables, histological subtypes, and employed antineoplastic therapy regimens significantly impact the prognosis of patients. Methodology: Patients who received diagnosis and treatment for RMS at Hospital de Clínicas de Porto Alegre from 1990 to 2022 and patients under follow-up at Instituto do Câncer Infantil were included. The investigated variables were presented as mean, standard deviation, and frequency, and were compared between participants using t-test or chi-square for categorical variables. Kaplan-Meier curves and Cox proportional regression, both uni and multivariate, were performed to evaluate prognostic factors associated with overall survival (OS) and disease-free survival (DFS). Results: 64 patients were included, and 60.9% of the sample were male. The mean age was 5.56 years (±4.70) for patients with tumors in the head and neck region (HN) and for patients with tumors in other regions of the body (NRB), the mean age was 8.17 years (±9.13). The HN region was the most affected location. Embryonal RMS (ERMS) was the most prevalent histological subtype. Independent prognostic factors that influence OS are age ≥10 years, intermediate risk classification, tumor relapse, and surgery. For DFS, age group ≥10 years and high-risk patients have a higher chance of tumor relapse. The histological subtype did not prove to be an independent risk factor for patient survival. Conclusion: As prognostic factors, we can state that age and risk classification had a significant impact on OS and DFS. Future investigations, at the national level, should include the analysis of molecular differences, in order to improve understanding and monitoring of its epidemiological pattern, to establish individual therapies that can directly impact patient survival.