Validação do questionário Swal-Qol na doença de Machado-Joseph

Abstract

Introdução: A pneumonia aspirativa recorrente devido à disfagia é uma das principais complicações tardias e causas de óbito da Doença de Machado-Joseph (DMJ)/ Ataxia Espinocerebelar do tipo 3 (SCA3), uma condição neurogenética de herança autossômica dominante. A disfagia tem grande impacto sobre a qualidade de vida dos indivíduos e existem poucos estudos na DMJ/SCA3, não havendo padronização de instrumentos para sua adequada avaliação. O SWAL-QOL é um questionário de qualidade de vida em disfagia e já foi validado em indivíduos portadores de outras enfermidades, como câncer de cabeça e pescoço e Doença de Parkinson. Objetivo: Validar o questionário SWAL-QOL em pacientes portadores de DMJ/SCA3, comparando seus resultados com os de um grupo controle. Métodos: O questionário foi aplicado em uma amostra de 51 indivíduos com diagnóstico molecular de DMJ/SCA3 e 25 controles da mesma origem social. Todos os participantes concordaram em participar do estudo e assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido, tendo sido seus nomes mantidos em sigilo. Calculou-se os coeficientes α de Cronbach, para verificar a consistência interna, e de correlação intraclasse (CIC), para verificar a confiabilidade do questionário. Comparou-se os escores SWAL-QOL dos grupos caso e controle por meio do teste U de Mann-Whitney e foi feita a validação externa dos escores com os critérios de gravidade da doença, anos de duração e tamanho da expansão CAG, por meio da Correlação de Spearman, e com a auto-avaliação da saúde, pelo teste de Kruskal-Wallis. Foi realizada validação de face, com a exclusão dos domínios sono, fadiga e seleção de alimentos, propondo-se o “SWAL-QOL red”. Resultados: A média e o desvio padrão do SWAL-QOL total foi menor no grupo caso (74,4±14,2%) do que no grupo controle (94,5±4,2%) (p =0.0001). O questionário apresentou consistência interna satisfatória (α de Cronbach = 0,85) e concordância forte entre teste-reteste (CIC = 0,7), ao passo que o “SWAL-QOL red” apresentou α de Cronbach de 0,88 e CIC de 0,78. O escore SWAL-QOL dos casos se correlacionou apenas ao tamanho da expansão CAG, inversamente, (rho= -0,38, p= 0.006) e não aos anos de duração da doença. Conclusão: O SWAL-QOL apresentou consistência interna e boa reprodutibilidade/confiabilidade, distinguindo os grupos caso e controle. O questionário tem validade psicométrica parcial para uso em portadores de DMJ/SCA3, e quanto maior o tamanho da expansão CAG (mutação causal da doença), pior a qualidade de vida relacionada à deglutição. O “SWAL-QOL red” apresentou melhores consistência interna e correlação intraclasse do que o SWAL-QOL original, ou seja, a exclusão dos domínios aprimorou o questionário. Não houve correlação do escore SWAL-QOL com os anos de duração da doença, podendo sugerir que a disfagia seja lentamente progressiva.