Doença celíaca apresentando-se como síndrome de cavitação mesentérica com evolução tardia para linfoma de células t associado a enteropatia : um relato de caso

Abstract

Doença Celíaca (DC) é uma enteropatia imuno-mediada associada a exposição ao glúten com a grande maioria dos pacientes apresentando resposta com dieta isenta de gluen. Os refratários ao tratamento com dieta e os raros casos que se apresentam com cavitação mesentérica (linfonodos com necrose central) estão em risco para o desenvolvimento do Linfoma de Células T associado a Enteropatia (EATL). Apresentamos um caso de Síndrome de Cavitação Mesentérica (além de linfonodos necrosados com presença de hipoesplenismo) como apresentação inicial da DC que apresentou regressão completa das linfonodomegalias e da atrofia vilosa após dieta isenta de glúten e corticoterapia via oral por 3meses, permanecendo assintomático por 7 anos. Após esse período apresentou doença celíaca refratária com diagnóstico de EATL.